非典型溶血性尿毒症综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）是一种十分罕见的疾病，每年9月24日为世界aHUS关爱日，旨在提高群众对aHUS的认识及重视，早发现早治疗。
北京大学肾脏病研究所所长、中国预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会主任委员、中华医学会肾脏病学分会副主任委员赵明辉教授介绍，aHUS 是一种补体介导的血栓性微血管病（thrombotic angiopathy,TMA），而且起病急骤致死率较高。它发病机制有很多种，首先是先天性获得，也就是遗传性疾病，其次是获得性自身免疫导致补体旁路途径异常活化。感染、药物和妊娠aHUS是主要诱发因素。
赵明辉表示，aHUS疾病儿童期发病率较高，但性别差异不大，到成人期女性发病率较高，典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征。此疾病可并发心力衰竭和高血压脑病。当患者出现头痛、视物不清、高血压、尿里有泡沫、血尿，感觉乏力、面色苍白等就要提高警惕，建议尽快就诊。
aHUS知晓率低，因此容易出现诊断和鉴别困难。赵明辉说，aHUS患者发病后有几个重要的检查指标：血小板减少、溶血证据即乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，以及在外周血涂片能看到破碎红细胞大于2%。只要检测出这三个指标，就能归为血栓性微血管病。但是血栓性微血管病有好几种，一种是经典型HUS，常见症状为腹泻，是志贺毒素造成的。若患者没有出现腹泻，就可以排除HUS，其次需要排除严重血小板降低、且肾脏受累相对较轻的血栓性血小板减少性紫癜，还要排除一系列继发性的原因，才能诊断aHUS。目前，因为部分医生尚缺乏对TMA的认识，难以及时诊断该病，但是只要疑诊该病，通过检测血小板、乳酸脱氢酶和外周血破损红细胞，是可以确诊的。
aHUS目前尚无有效的预防方法，因此早期正确的诊断和及时治疗，是挽救患者生命的关键。目前，aHUS的治疗方式包括血浆置换、输血，部分需要进行透析和肾移植。但传统的血浆疗法（血浆输注和血浆置换）尚不能完全满足疾病的预防和治疗需求。赵明辉教授表示：“补体抑制剂的获批给aHUS患者提供了治疗的新希望，希望未来能更进一步促进规范化诊治和后期随访管理，改善患者的疾病预后。”(实习生 李函)
