胰腺实性假乳头状肿瘤（Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas, SPN）是一种相对罕见但极具临床特点的胰腺肿瘤。它既不像胰腺癌那样凶险，也不像囊肿那样无害，常被称为“交界性肿瘤”。本文将从疾病特征、诊断治疗及患者关怀角度，带您全面了解这一容易被忽视的疾病。
什么是胰腺实性假乳头状肿瘤？
SPN最早于1959年被发现，是起源于胰腺外分泌组织的低度恶性肿瘤，占所有胰腺肿瘤的1%~2%，好发于年轻女性（男女比例约1:9），因此得名“少女瘤”，平均发病年龄约30岁。肿瘤由实性和囊性成分混合构成，内部常伴出血和坏死，表面可能形成“假乳头”结构。尽管多数为低度恶性，但仍有不到10%的病例出现转移或复发。
其介于良恶性之间，部分患者肿瘤可稳定多年，少数会侵袭周围器官或转移至肝脏、腹膜；隐匿性强。早期常无症状，大部分患者因体检或偶然影像学检查发现；性别偏好明显。女性占比高达90%，早期研究发现可能与激素水平相关，但具体机制未明。
该病在科学界的未解之谜
目前SPN的病因尚未完全明确，但研究揭示了以下线索：基因突变：90%以上的病例存在CTNNB1基因突变，导致编码的β-catenin蛋白异常积累，影响细胞黏附和增殖；激素影响：雌激素受体在肿瘤细胞中高表达，可能与女性高发相关；胚胎起源假说：部分学者认为肿瘤可能源于胰腺胚胎发育过程中的异常细胞残留。
警惕症状与并发症的信号
SPN的临床表现缺乏特异性，但以下情况需警惕：腹部隐痛或胀痛（60%~70%患者）。肿瘤压迫周围组织或包膜牵拉所致；腹部包块（约30%）。可在上腹部触及质地较硬的肿物；偶然发现（约20%）。体检时通过超声或CT意外检出；急症表现。若肿瘤破裂出血，可能引发剧烈腹痛、休克，需紧急就医；同时要注意黄疸、消瘦等典型胰腺癌症状在SPN中罕见，这是与胰腺癌鉴别的关键点之一。
如何对“沉默的肿瘤”做出精准诊断
确诊SPN需结合影像学、病理学及免疫组化结果。
影像学检查：B超：初筛可发现胰腺低回声肿物，但细节分辨有限，难以判断性质；增强CT/MRI：首选检查手段，典型表现为“渐进性强化”（动脉期边缘强化，门脉期向中心填充），有包膜，内部可见出血、坏死或钙化灶，可有浮云征（特征性表现：实性成分漂浮于囊性成分中，类似浮云）；超声内镜（EUS）：可近距离观察肿瘤，清晰显示肿瘤与胰管或血管的关系，必要时可引导穿刺活检；PET-CT/MR：表现不一，肿瘤较小时FDG摄取强度较低，而肿瘤较大时往往可以表现为FDG稍高代谢。
病理诊断金标准：显微镜下可见“假乳头”结构，肿瘤细胞围绕纤维血管轴心排列；免疫组化显示β-catenin核阳性、CD10+、PR+等标志物；误区提醒：切勿仅凭影像学结果确诊！需与胰腺癌、神经内分泌肿瘤、黏液性囊腺瘤等鉴别。
治疗策略与微创时代的新选择
手术切除是唯一根治手段，原则是完整切除肿瘤并尽可能保留胰腺功能。
手术方式：胰十二指肠切除术/保留十二指肠的胰头切除术：适用于胰头部肿瘤；远端胰腺切除术：胰体尾部肿瘤首选，可联合脾脏切除；中段胰腺切除术：适用于胰颈部肿瘤；胰腺肿瘤剜除手术：适用于肿瘤相对较小并与主胰管有一定距离；腹腔镜/机器人微创手术：随着设备、器械、技术的进展，以上手术均可腹腔镜或机器人下完成。总体而言，创伤小、恢复快、美观性更佳，年轻女性、肿瘤不大者首选。
特殊情况处理：转移性SPN：若肝转移灶可切除，仍建议积极手术，部分患者可获得长期生存；无法根治者：可考虑减瘤手术联合靶向治疗（如基因检测出针对性靶点）；术后随访：常规前2年每3-6个月复查增强CT/MRI，之后每年复查，5年后可每2年随访复查一次，随访满10年。高危患者建议适当提高随访频率。
关于预后与生活质量
SPN整体预后良好，完全切除后5年生存率超过95%，10年生存率约90%，远高于胰腺癌等其他胰腺恶性肿瘤。但需注意：复发风险。约5%患者术后局部复发或转移，多发生于术后3年内，亦可能出现在5年以后。复发风险因素包括：肿瘤直径>5cm、病理提示血管侵犯或神经浸润、手术切除不彻底；功能保留。现代手术技术可使80%以上患者保留胰腺内外分泌功能，术后糖尿病发生率低于10%；生育影响。未累及生殖系统的女性患者术后可正常妊娠，但建议在肿瘤切除后稳定1-2年后计划怀孕。
患者常见疑问解答
“这个病会遗传吗？”目前无明确遗传证据，但建议一级亲属定期进行腹部超声筛查。
“需要放化疗吗？”除非存在无法切除的转移灶，否则术后通常无需辅助放化疗。
“饮食要注意什么？”术后早期需低脂饮食，长期可恢复正常，但建议戒烟限酒、控制体重。
结语
胰腺实性假乳头状肿瘤虽披着“肿瘤”的外衣，但通过早发现、规范治疗，绝大多数患者能够获得治愈。对于年轻患者而言，正确认识疾病、避免过度焦虑，与医生共同制定个性化治疗方案，是战胜疾病的关键。此外，针对CTNNB1突变和Wnt通路异常，研究者正在开发靶向药物，为无法手术的患者提供新选择。分子靶向医学的进步正不断改写这类疾病的治疗模式，让“带瘤生存”不再是无奈的选择，而是科学管理的新常态。（作者 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科 华杰）
