7月13日，“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”正式落地吉林，吉林省规范化肥厚型心肌病专病门诊在吉林大学第一医院（以下简称“吉大一院”）同步启用。该门诊依托吉大一院多学科协作体系，打通精准诊断技术和创新规范管理通路，构建“筛、诊、治、管”全流程标准化路径，为吉林及东北地区肥厚型心肌病患者提供从早期筛查到长期随访的一体化诊疗服务。

吉林大学第一医院心血管内科主任佟倩教授表示：“立足‘十五五’开局之年，也是健康中国建设的关键阶段，心血管疾病的综合防治水平提升意义重大。此次示范项目正是着眼于患者管理路径中的痛点，提供从基因检测、家族筛查、影像评估、猝死评估、个体化诊疗到长期随访的一站式全周期管理，系统解决患者长期以来面临的诊疗难题，以专病化、规范化和多学科协作的模式，实现由点到面的全周期体系建设。同时，我们也希望充分发挥吉大一院在心血管领域的学科优势，带动东北地区心肌病亚专科的整体发展，促进全国更多地区管理水平的提升。”

关注肥厚型心肌病，警惕可能引发猝死的“幕后元凶”

近年来社会频发的猝死事件，引起大家警觉的同时，也逐步提升了公众对心血管健康的重视。肥厚型心肌病（HCM）就是一种严重的遗传性心脏疾病，也是可能导致猝死的“隐藏杀手”。该疾病是青少年和运动员发生心脏性猝死最常见的病因之一，更值得警惕的是，约三分之二的患者属于梗阻性肥厚型心肌病，这类患者心功能损伤较重，死亡率较非梗阻性患者增加一倍。

吉林大学第一医院心血管内科副主任周珊珊教授指出：“肥厚型心肌病患者可能出现心衰、房颤等情况，而房颤又是血栓栓塞最常见的原因，疾病负担极为沉重，部分患者甚至面临猝死风险。然而，由于早期症状缺乏特异性，患者出现呼吸困难、胸痛、心悸等症状时，往往难以直接关联至这一疾病，常需辗转多个科室就诊，从而延误干预时机。不少患者在就诊时往往已进展至心衰或严重梗阻。此外，确诊该疾病后的治疗管理也需要动态调整方案，并进行长期随访。患者可能存在依从性不高、随访脱落的情况，对长期管理造成了挑战。”

专病门诊构建“全周期”管理，吉林模式助力健康中国

随着“心肌病卓越诊疗全国示范中心—心舒华夏项目”在吉林落地，上述诊疗难题有望得到切实解决。全新的肥厚型心肌病专病门诊以多学科协作和精准诊疗为依托，构建起高效管理模式。在筛查诊断环节，吉大一院整合心内科、超声科、影像科等多学科力量，建立常态化多学科协作机制。患者在新门诊内即可完成各类跨学科关键检查，并获得联合诊断意见；同时，门诊也打通了转诊绿色通道，大幅缩短确诊周期。

在治疗层面，明晰治疗目标进行快速干预至关重要。周珊珊教授表示：“在肥厚型心肌病的临床治疗中，控制症状只是起点，快速、有效地降低左心室流出道压差（LVOT-G）才是改善患者预后的核心抓手。数据显示，LVOT-G每升高20 mmHg，死亡和心脏移植风险随之增加24%，这提示我们必须将LVOT-G控制纳入治疗决策的优先级。新门诊的建立，正是要将明确的治疗目标落实到每一位患者的诊疗全程。与此同时，第二代心肌肌球蛋白抑制剂等创新药物的出现，也为我们帮助更多患者实现治疗目标提供了有力武器，从而助力患者生活质量的提升，改善患者预后情况。”

门诊还将建立规范化的长期随访管理体系，为患者建立完整的管理档案，定期追踪心功能变化和用药反应。此外，门诊还将提供系统化的健康宣教和专业的用药指导，切实提升患者对疾病的认知水平与自我管理能力，将长期随访真正落到实处。

佟倩教授表示：“我们希望通过这个项目，将心肌病卓越诊疗的‘吉林经验’打造为涵盖规范化诊疗流程、多学科协作与患者全程管理的示范模式。通过开展区域学术交流，搭建远程会诊平台，推广规范化诊疗路径，带动区域内更多医院的心肌病亚专科建设。同时，我们计划将这一规范管理模式向省内及全国更多地区推广，实现可复制、可借鉴、共同促进。此外，依托示范中心平台，我们也希望加强心肌病领域的人才梯队培养，让更多医生掌握规范管理技能，让患者得以真正在家门口实现规范诊疗。”